혈전 성 혈소판 감소 자반병 (TTP)은 : 그것은 무엇입니까?

에 포스팅됨 19 July 2012

혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 (TTP)은 응고 혈액의 경향에 영향을 미치는 희귀 질환이다. 이 질병에서, 작은 혈전은 당신의 몸 전체에 형성한다. 이 작은 혈전 주요 결과를.

작은 혈전은 혈관을 차단할 수 있습니다. 이것은 당신의 장기에 도달 할 수있는에서 피를 중지합니다. 이것은 당신의 심장, 뇌, 신장과 같이 중요한 장기의 기능을 손상시킬 수 있습니다.

작은 혈전은 혈액의 혈소판의 너무 많은까지 사용할 수 있습니다. 당신의 혈액은 그들를 형성 할 필요가있을 때 혈전을 형성하지 못할 수 있습니다. 당신이 부상하는 경우 예를 들어, 출혈을 멈추게하지 못할 수 있습니다.

당신은 TTP가있는 경우, 당신은 당신의 피부에 이러한 증상이있을 수 있습니다 :

  • 당신은 컬러에 자줏빛이고 분명한 원인이없는 타박상을 알 수 있습니다. 자반증이라고이 마크는,이 조건에 그 이름을 제공 무엇의 일부입니다.
  • 또한 발진처럼 보일 수 있습니다 작은 빨간색이나 보라색 반점이있을 수 있습니다.
  • 당신의 피부는 황달이라고하는 황색을 설정 할 수 있습니다.
  • 당신의 피부는 창백 보일 수 있습니다.

당신은 또한 다음과 같은 증상을 가지고 있습니다

  • 피로
  • 혼동
  • 약점
  • 두통

아주 심각한 경우에, 뇌졸중, 주요 내부 출혈, 또는 혼수가 발생할 수 있습니다.

유전 TTP

상 염색체 열성 형질로 전송 TTP의 상속 된 폼이있다. 이 영향을받는 개인의 부모는 결함 유전자의 사본을 수행해야한다는 것을 의미합니다. 부모는 일반적으로 질병의 증상이 없습니다. 이 유전 양식은 ADAMTS13 유전자의 돌연변이의 결과. 이 유전자는 혈액이 정상적으로 응고되게하는 효소의 생산에 중요한 역할을한다. 이 효소가 존재하지 않는 경우 비정상적인 응고가 발생한다. 효소는 신진 대사 화학 반응의 속도를 증가 특별한 단백질이다.

획득 TTP

다른 경우에는, 당신의 몸은 실수 효소의 작업을 방해하는 단백질을 생산하고 있습니다. 이것은 인수 TTP로 알려져있다.

당신은 다양한 방법으로 TTP를 인수받을 수 있습니다. 당신은 예를 들어, HIV가 있다면 당신은 그것을 개발할 수 있습니다. 당신은 또한 혈액 및 골수 줄기 세포 이식 수술 같은 특정 의료 절차, 후를 개발할 수 있습니다.

당신이 암이나 감염이있는 경우 어떤 경우에는, TTP는 임신 중 개발하거나 할 수 있습니다.

일부 약물은 TTP을 개발하기 위해 당신을 이끌 수 있습니다. 이들은 다음을 포함한다 :

  • 에스트로겐
  • 호르몬 요법
  • 화학 요법
  • 사이클로스포린 A를

진단 TTP는 일반적으로 여러 테스트를 필요로한다. 의사는 신체 검사를 수행하여 시작할 수 있습니다. 이것은 질병의 신체적 증상을 찾고 포함한다.

의사는 또한 당신의 혈액을 테스트합니다. 현미경으로 적혈구의 시험은 TTP 피해가 있는지 여부를 발표 할 예정이다. 증가 된 응고 원인은 혈소판의 사용이 증가하기 때문에 의사는 또한 낮은 혈소판 수준 혈액을 검사합니다. 또한 적혈구의 붕괴 결과 생성 된 물질이다 빌리루빈의 높은 수준을 확인합니다.

의사는 또한 당신의 혈액을 확인합니다 :

  • 효소 ADAMTS13 방해 단백질 항체
  • 신장 참여를가 있다면 인해 근육의 분해를 증가 크레아티닌 수준,
  • TTP 발생 ADAMTS13 효소 활성의 결여
  • TTP에 의해 발생하는 얼룩 혈전에 의해 손상된 조직에서 분리 될 때 젖산 탈수소 효소,

의사는 일반적으로 정상에 혈액 응고 능력을 반환하는 시도하여 TPP를 취급합니다.

혈장

상속 TTP에 대한 일반적인 치료는 정맥 내 혈장을 투여하거나, IV으로한다. 플라즈마는 필수 응고 인자가 포함되어 혈액의 액체 부분이다. 당신은 신선한 냉동 혈장의 형태를받을 수 있습니다.

인수 TTP에 대한 공통의 대안 치료는 혈장 교환이다. 이것은 건강한 기증자로부터 플라즈마가 플라즈마를 대체하는 것을 의미한다. 이 과정 동안, 의료 공급자는 당신이 혈액을 기증 할 때처럼, 당신의 혈액을 그릴 것입니다. 실험실에서, 기술자는 셀 구분라는 특수 기계를 사용하여 혈액에서 혈장을 분리합니다. 그들은 기증 플라즈마와 플라즈마를 대체 할 수 있습니다. 그런 다음 다른 IV 통해이 새로운 솔루션을 받게됩니다. 기증 된 플라즈마는 물, 단백질, 필수 응고 인자가 포함되어 있습니다. 이 절차는 약 2 시간이 소요됩니다.

에 관계없이 상속 또는 TTP를 획득 여부, 당신은 가능성이 당신의 상태가 개선 될 때까지 매일 치료를해야합니다.

약물 치료

플라즈마 처리에 실패한 경우, 의사는 ADAMTS13 효소를 파괴에서 몸을 중지하는 약물을 치료하기 위해 시작할 수 있습니다.

외과

다른 경우에는, 비장 수술 제거해야 할 수도 있습니다.

그것을 발견하고 즉시, 혈소판 수치가 위험하게 낮은 특히 처리되어 있지 않은 경우 TTP는 치명적일 수있다. 당신이이 조건이있을 수 있습니다 생각한다면, 의사 나 응급실에 도착하기에 지체하지 않습니다.

당신이 TTP에 대한 신속하고 적절한 치료를받을 경우,이 조건에서 잘 회복도 가능성이 높습니다.

어떤 사람들의 TTP는 완전히 치료 후 사라집니다. 다른 사람들은 지속적인 플레어 업을 가질 수있다. 의사는 정기적으로 혈구 수를 확인해야합니다.

혈소판 감소증

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